懒惰白细胞综合征_懒惰白细胞综合征的症状_懒惰白细胞综合征治疗

懒惰白细胞综合征

概述：懒惰白细胞综合征(lazy-leukocyte syndrome)，又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophil paralysis)，因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全，导致粒细胞功能异常而致反复感染，多见于儿童，临床表现无特殊治疗，主要是防治感染。

流行病学

流行病学：儿童多见，多认为以基因缺陷有关。

病因

病因：目前认为其病因是基因的缺陷。继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、免疫复合物、严重湿疹等疾病。粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白、免疫复合物、细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关。糖尿病酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。

发病机制

发病机制：中性粒细胞趋化功能障碍，因而影响了它由骨髓中移行到外周血中，致粒细胞减少，中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝，以致发生两种缺陷：①不能形成伪足；②不能调节颗粒与膜的融合。患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常，但不会移动至发炎部位，吞噬功能亦很差，但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中。患者的单核细胞功能正常。

此外，有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常，可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentous protein)结构或功能异常而导致细胞膜僵硬，不易由骨髓释放至血循环中，或由循环至组织中。

临床表现

临床表现：自出生后反复发生革兰阳性或阴性细菌的感染，如中耳炎、口腔炎、齿龈炎和低热，感染波及皮肤与胃肠道，但不会化脓。

并发症

并发症：目前暂无相关资料

实验室检查

实验室检查：

1.外周血白细胞总数及中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增高。

2.骨髓象正常。

3.皮肤窗实验无中性粒细胞聚集，黏附及吞噬功能受累。应用皮质醇。

4.肾上腺素，注射细菌热源皆不能促使粒细胞增高，说明储存的粒细胞释放障碍，粒细胞移动功能异常。

5.免疫球蛋白正常。

其他辅助检查

其他辅助检查：根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线、B超、生化等检查。

诊断

诊断：根据临床表现及实验室检查确诊。

鉴别诊断

鉴别诊断：目前暂无相关资料

治疗

治疗：无特殊治疗，原则是积极发现和选用强有力的抗生素治疗。骨髓移植后能产生功能正常的中性粒细胞，为治疗的有效途径。

预后

预后：目前暂无相关资料

预防

预防：目前暂无相关资料

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